导语：梗阻性心肌病的特点是心室肥厚，典型表现为左心室肥厚，最重要的影响因素是室间隔，偶有向心性肥厚。左心室体积正常或缩小。有时病灶位于右心室。常染色体显性遗传。
01肥厚型梗阻性心肌病，主要的病因是什么？此病一般和哪些因素有关系？
其原因尚不十分清楚，可能的原因如下：
1、遗传因素
此病一般一家的很多人都会生病，由此可知此病和遗传因素有关，HLADR系统是一种调节免疫反应的遗传基因，表明HLADR与遗传有关。
2、内分泌紊乱
嗜铬细胞瘤多为肥厚性心肌病患者。静脉注射大量去甲肾上腺素可导致心肌坏死。小鼠静脉注射儿茶酚胺可导致心肌肥大。所以，肥厚性心肌病可能是由内分泌失调所致。
02患有肥厚型梗阻性心肌病，主要的临床表现有乏力头晕，以及呼吸困难等
1、患者起病困难
这病症发作得真慢。约三分之一有家庭病史。大部分症状发生在30岁以前。男男女女都在受折磨。
2、症状
（1）呼吸困难
发病原因为左室顺应性下降，舒张末期压力增高，肺静脉压增高，肺部充血。并发室间隔肥大的二尖瓣不完全闭合可能加重肺充血。
（2）心前区痛
大多数在疲劳之后出现，类似于心绞痛，但不典型，因为脂肪性心脏有氧需求增加，而冠状动脉供血相对不足。
（3）乏力、头晕与昏厥
多数发生在活动期，由于心率加快，原发性舒张期充盈不佳的左室舒张期缩短，充盈较差，心输出量减少。运动或情绪激动时，由于交感神经的作用，肥大心肌收缩增强，加重流出道阻塞，心输出血量急剧下降，引起症状。
（4）心力衰竭
一般患者的心肌能力会下降，还会有心压变高，以及出现房颤等。在疾病后期，还会出现心肌纤维化，容易发生猝死。
3、患者体征
（1）心搏位置心浊音界向左扩大
心尖向左下方，并有上扬的性冲动。还有一种心尖的双跳，即由心脏在心尖跳动前产生的气体脉冲。
（2）出现杂音
射流噪声在中后期可在胸骨左缘下端内侧听到，可传入心尖端，但不向心底扩散。可以伴有收缩期震颤，发生在心流道阻塞的病人身上。提高收缩力或降低心脏负荷的措施，如洋地黄、异丙肾上腺素(2μg/min)、亚硝基异戊酯、硝酸甘油、缬沙动、体力劳动或早搏，都能增强噪音；任何降低心脏收缩力或提高心脏负荷的措施，如血管收缩剂、β受体阻滞剂、蹲下、握拳等，都能有效地降低噪音。约半数患者还能听到二尖瓣闭锁不全杂音。
03患有肥厚型梗阻性心肌病，主要的检查方法有胸部X线检查，以及心电图检查
1、胸部X线检查
心脏阴影和左室阴影增加，但升主动脉和瓣叶无钙化。
2、心电图检查
会出现前胸劳损，以及左室肥厚，部分患者有完整的右束支，和左心房肥大。
3、心导管检查
右心导管可表现为肺动脉压力增高或右室流出道狭窄。左室置管显示左室舒张末期压力明显升高，左室和流出道之间存在收缩压差。主动脉或周围动脉的压力波表现为快速上升的升支双峰，然后缓慢下降。主动脉压在室外收缩后下降。
4、选择性左心室造影
二尖瓣前叶肥厚膨大，左心室为弯曲状，收缩末期左心室容积较小且较厚，可表现为流出量上、前、后壁；左室造影还可以确定是否存在二尖瓣闭锁不全。
5、超声心动图检查
会发现心室中隔较左心室后壁厚，以及左心室壁明显增厚，流出道狭窄等。
04患有肥厚型梗阻性心肌病，主要的诊断方法有什么？患有此病如何进行治疗？
1、诊断方法
因为室流道阻塞的临床表现具有特征性，所以诊断并不困难。超声波心动图是无创伤诊断的重要手段之一。对于梗阻和非梗阻的病人都有效。脑室造影对诊断同样具有重要的价值。收缩性杂音在临床中应考虑位于胸骨左缘。它有助于观察杂音在生理或药物作用下的变化。
2、治疗方法
（1）一般治疗
加强心肌收缩力的药物如洋地黄，β受体激动剂如异丙肾上腺素，降低心脏负荷的药物如硝酸甘油等，加重左心室流出道阻塞，尽量不要使用。如果二尖瓣没有完全闭合，感染性心内膜炎就需要预防。
（2）药物治疗
减轻症状，控制心律不齐。受体阻滞剂可减少心脏的收缩，减少流量阻塞，减少心脏的耗氧量，增加舒张性心室扩张，降低心率，增加心脏输出量。
①钙拮抗剂
负性肌力强，使心脏收缩减弱，增强心脏顺应性，有利于舒张功能。与钙拮抗剂配合使用，可减少副作用，提高治疗效果。
②抗心律失常药
氨碘酮是一种常用的快速心律失常和房颤控制药物。由于心室收缩功能减退导致晚期充血性心力衰竭患者，可以采取此治疗方法。若是此药物的治疗效果并不明显，那么患者可以采取手术的方法。从纵隔深切口，以及心肌切除等方法可以起到缓解症状的作用。
（3）手术治疗
动脉切除，以及左室切口心肌切除是比较常见的手术方法。手术的死亡率大约是十分之一。死亡原因多为低心排血和左室切口出血。大约5%的患者同时发生完全性传导阻滞，其中左、右束支阻滞发生率最高。
3、预后
患者在经过治疗之后，整体的预后较好。
结语：若休息时左室腔和流出量之间的收缩压差在50mmhg以上，应手术切除肥厚室间隔。几年来，尝试用双层永久起搏器进行右心室起搏，以缓解梗阻病人的症状，但还需要一些相关的经验，不断完善治疗方案。